Boala vacii nebune

Cea mai cunoscuta maladie dintre encefalopatiile respective este boala vacii nebune, al carei agent patogen este periculos in anumite conditii si pentru om. Primul caz de BSE (encefalopatie spongiforma bovina) a fost descoperit la o vaca apartinand unei ferme din Kent, in 1985, fiind urmat apoi de mai multe cazuri asemanatoare. Fiind o boala foarte rara, a fost greu de diagnosticat de catre medicii veterinari, astfel ca initial s-a crezut ca este de natura toxica, intre cauzele posibile fiind mentionata si expunerea la unele pesticide. Cu toate acestea, prin 1987, aparuse deja o epidemie in randul vacilor, iar studiile de caz au condus la gasirea unei legaturi intre aceasta epidemie si suplimentele alimentare cu care animalele fusesera hranite, furaje obtinute prin prelucrarea carnii si oaselor vacilor si oilor decedate din diverse cauze. Ca urmare, in iulie 1988, acest tip de furaj a fost interzis in Marea Britanie, dar deja carnea de vita de provenienta britanica nu mai putea fi exportata aproape nicaieri in lume. In februarie 1990, au aparut primele rezultate ale unor studii care demonstrau transmisibilitatea bolii de la o vaca la alta prin injectii intravenoase sau intracerebrale (direct in creier) cu extracte de creier recoltat de la animale bolnave. Cam in aceeasi perioada au aparut si vreo 40 de cazuri de pisici de casa infectate cu o boala similara, numita FSE (encefalopatia spongiforma felina) si care s-ar fi datorat hranirii cu produse obtinute din vaci infectate. Numarul de cazuri de BSE a continuat sa creasca, astfel ca, in iulie 1993, se inregistrau in Anglia un numar de 100 000 de vaci bolnave. Cand a atins nivelul maxim, BSE afectase aproximativ 0,3% din totalul vacilor din Anglia. Ulterior, cand numarul cazurilor incepuse sa scada, in 1995 a aparut un caz foarte ciudat de CJD (boala Creutzfeldt-Jacob, echivalentul bolii BSE la oameni). CJD nu era o noutate, boala fiind intalnita spontan, dar cu o frecventa foarte scazuta, la persoane in varsta. Insa in acest caz, noua forma a CJD avea multe caracteristici si simptome diferite si, in plus, aparuse la o persoana mult mai tanara. Dupa aceea, inca doi adolescenti au decedat, ca urmare a acestei noi boli, numita "noua varianta de CJD" sau vCJD. Se presupune ca intre cazurile de BSE la vaci si vCJD la oameni ar exista o legatura.

Acest fapt a amplificat teama in ceea ce priveste pericolul consumului carnii de vaca bolnava. Profesorul Collinge, autor la doua dintre articole, profetea ca am putea fi in fata "unui dezastru de dimensiuni biblice", in care o intreaga generatie va fi afectata. Se intrevedeau pericole din partea tuturor produselor bazate pe derivate de vaca, inclusiv gelatina din bomboane sau medicamente. Manifestarile bolii BSE Primele simptome ale dezvoltarii fost descrise de Wells in 1987. Astfel, vacile, care anterior erau sanatoase, deveneau agitate si isi pierdeau capacitatea de coordonare a miscarilor. Din punct de vedere temperamental, deveneau fie agresive, lovind necontrolat cu picioarele, fie dimpotriva erau foarte speriate, astfel ca la zgomote puternice sareau sau cadeau pe spate. In ultimele faze, lipsa de coordonare devenea atat de evidenta, incat vaca se impiedica tot timpul, de parca ar fi fost beata. In cele din urma, comportarea animalului devenea imprevizibila, cu atacuri temporare de furie, pana cand survenea imposibilitatea miscarii sau lipsa dorintei de a se misca. Intrucat exista si alte boli cu manifestari similare, pentru a pune diagnosticul de BSE este necesara examinarea histopatologica a creierului. Studiile microscopice ale tesutului cerebral au pus in evidenta prezenta unor gauri sau vacuole spongioase, caracteristice bolilor prionice, fapt care a determinat si denumirea de BSE (encefalopatia spongiforma bovina). Posibile cauze ale bolilor prionice (de tip BSE) : 1. Teoria prionilor infectiosi. BSE este una din bolile din grupul bolilor prionice sau TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathies). Aceasta teorie a proteinei prionice infectante a fost postulata, in 1982, de catre Stanley Prusiner, care ulterior a primit Premiul Nobel pentru acest lucru, chiar daca multi oameni de stiinta nu au fost si nu sunt de acord cu ea. Prusiner a sugerat ca aceste boli nu sunt cauzate nici de bacterii si nici de virusuri, ci de un agent infectios care actioneaza complet diferit. In teoria "prionilor infectiosi" un fragment de proteina prionica normala isi modifica structura(tertiara) spatiala. Aceasta modificare a formei conduce la modificarea proprietatilor normale ale proteinei. Mai mult, o data ce structura s-a modificat, este imposibil sa revina la forma initiala. Proteina prionica devine rezistenta la actiunea proteazelor, enzime care in mod normal scindeaza moleculele proteice, si devine si mult mai putin solubila. Aceste efecte sunt responsabile, cel putin in parte, de aparitia depozitelor de proteine prionice sub forma de placi sau fascicule, care sunt adesea caracteristica definitorie a acestor boli ale creierului uman sau animal. Se crede ca, in animalul infectat, proteina prionica induce modificari similare de structura/forma la nivelul tuturor celorlalte molecule de proteine prionice normale. In acest fel, un prion cu structura modificata incepe sa "infecteze" toate celelalte proteine similare din organism (mai ales in creier, unde ele sunt preponderente), iar creierul devine spongios, ca urmare a gaurilor care apar in el - de unde si numele de encefalopatie spongiforma. Treptat, toate proteinele prionice din creier si maduva spinarii capata structura anormala, iar creierul degenereaza intr-atat incat animalul nu mai poate functiona normal. Animalul devine dezorientat, pierde capacitatea de miscare normala a membrelor, cu tot mai dese atacuri de dementa, pana cand survine moartea. Acelasi comportament se observa atat in cazul scrapiei la oi, cat si la vacile cu BSE sau la oamenii afectati de CJD. Acest tip de "infectie" apare in absenta oricarui mesaj codificat in ADN, deoarece moleculele prionice nu contin ADN. Conform cunostintelor anterioare, o boala transmisibila implica prezenta materialului genetic, compus din acid nucleic (ADN sau ARN). Chiar si virusurile, cele mai simple microorganisme, au acizi nucleici care coordoneaza sinteza proteinelor necesare supravietuirii si multiplicarii. De aceea, teoria lui Prusiner nu parea, la inceput, deloc credibila. El a sugerat si, ulterior, a demonstrat ca exista niste "particule proteice infectioase", prescurtat denumite "prioni", care pot produce atat encefalopatii mostenite, cat si transmisibili. 2. Teoria nutreturilor infectioase. Cand a aparut boala BSE s-a pus, in mod logic, intrebarea de unde au "luat" vacile aceasta boala rara. Asa a aparut teoria nutreturilor infectioase si apoi o multitudine de alte variante ale acestei teorii. Teoria nutreturilor infectioase s-a raspandit foarte repede ca posibila explicatie a BSE. Ea pleaca de la premisa ca un animal consuma nutreturi contaminate cu prioni, ca urmare a incorporarii in suplimentele alimentare a materiei organice provenite de la animale purtatoare ale bolii, care au fost reciclate si transformate in hrana pentru animale. Proteina prionica ingerata ajunge inclusiv in creierul animalului, unde "infecteaza" toate celelalte proteine normale, finalul fiind moartea animalului respectiv. Daca si acest animal este ulterior reciclat, sunt generate si mai multe proteine prionice, care vor infecta alte animale. In conformitate cu aceasta teorie, BSE ar fi aparut in momentul in care Marea Britanie a hotarat, prin anii '70, sa modifice metoda de introducere in nutreturi a proteinelor de origine animala. Inainte, chiar daca se practica de multa vreme transformarea vacilor si oilor moarte in proteina pentru alimentatia altor animale, temperatura folosita era mult mai ridicata. De asemenea, alte procese, precum extractia cu solventi a grasimilor aveau si ele un rol in eliminarea potentialilor agenti infectiosi. Prin reducerea temperaturii de extractie si diminuarea extractiei grasimilor, proteinele prionice nu au mai fost inactivate, astfel ca, fie oile infectate cu scrapie, fie vacile purtatoare nesimptomatice de BSE au fost transformate in nutreturi si au condus la izbucnirea epidemiei. Aceasta teorie a produs panica in randul populatiei, deoarece nu numai ca prionii erau aproape indestructibili, dar insemna ca o cantitate infima, de ordinul gramelor, din suplimentul alimentar infectat, este de ajuns pentru a produce boala la animale. In plus, perioada de incubare fiind lunga (3-4 ani la vaci), aceasta insemna ca de fapt infectia se produce cu mult inainte ca simptomele sa devina observabile. 3. Teoria organofosfatilor. Prima persoana care a sugerat ca exista o legatura intre BSE si pesticidele organofosforice (OP) a fost fermierul Mark Purdey. Folosirea acestora, cu precadere a Phosmet-ului, a fost impusa chiar de guvern, intre anii 1970 si 1980, pentru protejarea vacilor contra unei insecte care afecta pielea animalelor prin depunerea larvelor in pliurile acesteia. Organofosfatii sunt compusi cu structura moleculara similara celei a unor gaze toxice de lupta care afecteaza sistemul nervos, care au si fost folosite de altfel in unele conflicte armate. Aceste substante produc o gama de simptome asemanatoare cu cele ale bolilor prionice; inclusiv la nivelul tesuturilor cerebrale s-au observat vacuole similare cu cele din encefalopatiile spongiforme. Cu toate acestea, cercetarile in acest domeniu au fost foarte restranse si nu se poate afirma cu siguranta ca exista o cauza de natura toxicologica a bolilor prionice. 4. Teoria raspunsului autoimun. Bolile prionice se manifesta dupa mai multi ani de la aparitia cauzei generatoare. De aceea, s-a presupus ca ele s-ar putea datora si sistemului imunitar dereglat, care nu mai ataca doar proteinele straine (din bacteriile patogene, de exemplu), ci si propriile tesuturi, asa cum se intampla in cazul encefalomielitelor alergice. Desi intre aceste boli exista unele diferente, se observa si multe asemanari: necoordonarea miscarilor, slabiciune, paralizie, tremor si coma. In plus, proteina prionica nu este singura care aproape nu poate fi distrusa prin tratamente obisnuite de sterilizare (temperaturi inalte, dezinfectanti); acesta este si cazul proteinei MBP (Myelin Basic Protein), cea care cauzeaza raspunsul gresit al sistemului imunitar in encefalopatiile autoimune. 5. Alte teorii. Teoria medicamentelor, in special a celor pe baza de extracte cerebrale bovine, pleaca de la premisa ca in acestea a putut exista o contaminare, fie cu prioni de la animale bolnave, fie cu tesuturi cerebrale normale, care au determinat un raspuns autoimun. Este, de asemenea, posibil ca un lot din multele vaccinuri pe care vacile trebuie sa le faca pe parcursul vietii sa fi fost contaminat cu tesut cerebral, inducand astfel producerea a unei boli umane. Totusi, din cauza diferitelor simptome in diversele boli prionice, este posibil ca acestea de fapt sa nu aiba o cauza comuna, asa cum se incearca sa se demonstreze. Este posibil ca encefalopatiile diferitelor animale si inclusiv cele umane sa aiba etiologii diferite. De aceea este mai corect ca fiecare caz sa fie studiat in parte, mai ales manifestarile bolilor prionice care afecteaza omul.